一、关于青霉胺排锌
关于青霉胺也排锌这个事,其实上海复旦儿科医生也有这个观点,认为吃锌影响青霉胺排铜。其实我个人是不认可这个说法的,这里面有几个误区,最直接的就是医生只看尿铜数值的变化去看排铜效果,你单青尿铜或许是500,同样青霉胺药量,我们群里联合锌剂的尿铜或许只有350或者更低,那么这个医生就认为尿铜代表排铜总量,尿铜低就是排铜效果不如尿铜高的,就说明吃锌影响青霉胺排铜了。
他们只用单青和青霉胺联合锌剂吃,进行排铜的对比。这个是完全错误的理解,青霉胺的确是排铜也排锌,但锌是从前端抑制铜吸收的,在铜还没有进入血液之前就已经被锌拦截了,直接拉出去了,所以在锌的作用下,吃进来的铜就少,根本没有进入血液,也无须青霉胺去排。而进入血液中的锌基本已经完成任务,就是青霉胺不排,也会自己排出来,这就是单锌尿锌。
二、关于单青治疗
青霉胺的药量不是绝对的,而是相对的,我们画的标准线却是固定的,你长期都是按照青霉胺联合锌剂的标准,看的是对比值,根本没有什么影响。而尿铜本来也只是间接反应体内铜的多少,并且排铜本来就是做减法,你只要吃青霉胺就是在做减法,同样青的药量,隔一星期尿铜都有可能波动,所以也很难在这些数据从中得出结论。
我们追踪随访单青治疗的几个孩子好几年,得出结论,单青治疗存在很多问题,每天的饮食都会影响尿铜的数值。就排铜本身而言,只要吃青霉胺就是排铜,吃不吃锌其实都是不影响排铜,就算不用看尿铜也是在排铜,所以很多医生根本不考虑尿铜变化,单青排铜就行,过上半年再测尿铜,如果不是很低,就继续吃,吃一年半载的无所谓。
很多病人不理解治疗的逻辑,认为疗效好就是真理,认为某某病友单青二十年,现在依然挺好就是最好的案例。其实根本不是那么回事,我们群里一直强调让大家理解用药逻辑,因为医生只管眼前,只要你现在不加重,排铜就行了。单青治疗还有个缺陷就是尿铜高,无形之中增加了肾脏的压力,肾小管长期承受高尿铜的伤害,这些都是我们病人需要考虑的。医生只管控制铜,解决你的紧急情况,不考虑未来的风险。单青治疗还有可能会出现治疗过度的情况,包括排锌过度等。